BeneFIX (nonacog alfa) – Uputa o lijeku - B02BD04

Uputa o lijeku: Informacija za korisnika

BeneFIX 250 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju BeneFIX 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju BeneFIX 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju

BeneFIX 1500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju BeneFIX 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju BeneFIX 3000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju

nonakog alfa (rekombinantni koagulacijski faktor IX)

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego počnete primjenjivati ovaj lijek jer sadrži Vama važne podatke.

-Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.

-Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom liječniku, ljekarniku ili medicinskoj sestri.

-Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

-Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku sestru. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4.

Što se nalazi u ovoj uputi:

1.Što je BeneFIX i za što se koristi

2.Što morate znati prije nego počnete primjenjivati BeneFIX

3.Kako primjenjivati BeneFIX

4.Moguće nuspojave

5.Kako čuvati BeneFIX

6.Sadržaj pakiranja i druge informacije

1.Što je BeneFIX i za što se koristi

BeneFIX je lijek s faktorom IX za zgrušavanje (koagulaciju) krvi, koji se proizvodi tehnologijom rekombinantne DNK i daje injekcijom. Djelatna tvar u BeneFIX-u je nonakog alfa. Osobe koje su rođene s hemofilijom B (Christmasova bolest) nemaju dovoljno faktora IX za kontrolu krvarenja. BeneFIX djeluje tako da nadomješta faktor IX u bolesnika s hemofilijom B i omogućuje im zgrušavanje krvi.

BeneFIX se primjenjuje za liječenje i sprječavanje krvarenja u bolesnika s hemofilijom B (urođeni nedostatak faktora IX) u svim dobnim skupinama.

2. Što morate znati prije nego počnete primjenjivati BeneFIX

Nemojte primjenjivati BeneFIX:

-ako ste alergični na nonakog alfa ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6).

-ako ste alergični na proteine hrčka.

Upozorenja i mjere opreza

-Odmah posjetite liječnika ako Vam se krvarenje ne zaustavi prema očekivanju.

-Moguće su alergijske reakcije. Lijek može sadržavati proteine hrčka u tragovima (vidjeti Nemojte primjenjivati BeneFIX). Kod primjene lijekova s faktorom IX, uključujući BeneFIX,

nastale su anafilaktičke reakcije (teške alergijske reakcije) potencijalno opasne po život. Rani znakovi alergijskih reakcija uključuju otežano disanje, nedostatak zraka, oticanje, koprivnjaču, svrbež, generaliziranu urtikariju, stezanje u prsima, piskanje pri disanju, nizak krvni tlak, zamagljen vid i anafilaksiju (teška alergijska reakcija koja može uzrokovati otežano gutanje i/ili disanje, crvenilo ili otečenost lica i/ili šaka).

-Ako nastane alergijski ili anafilaktički tip reakcije, odmah prekinite infuziju i obratite se liječniku ili odmah potražite hitnu medicinsku pomoć. U slučaju teške alergijskih reakcija, potrebno je razmotriti drugu terapiju.

-Protutijela koja neutraliziraju aktivnost (inhibitori) manje su česta pojava u bolesnika prethodno liječenih lijekovima koji sadrže faktor IX. Međutim, kao i s drugim lijekovima koji sadrže faktor IX, dok se liječite BeneFIX-om trebate biti pažljivo praćeni zbog mogućeg razvoja inhibitora faktora IX.

-Istraživanja su pokazala povezanost između pojave inhibitora faktora IX i alergijskih reakcija. Stoga, ako osjetite alergijske reakcije kao što su one opisane gore, trebate se testirati na prisutnost inhibitora. Potrebno je naglasiti da bolesnici s inhibitorom faktora IX mogu biti pod povećanim rizikom od anafilaksije tijekom budućeg liječenja BeneFIX-om.

-Stvaranje faktora IX u tijelu kontrolira gen za faktor IX. Kod bolesnika koji imaju posebne mutacije gena za faktor IX, kao što su velike delecije, postoji veća vjerojatnost od razvoja inhibitora faktora IX i/ili alergijskih reakcija. Stoga, ako se zna da imate takvu mutaciju, liječnik Vas može pažljivije pratiti zbog znakova alergijske reakcije, osobito na početku prve primjene BeneFIX-a.

-Zbog rizika od alergijskih reakcija na faktor IX, prvih nekoliko primjena BeneFIX-a trebalo bi provesti pod medicinskim nadzorom na mjestu gdje se može pružiti odgovarajuća medicinska skrb u slučaju alergijske reakcije.

-Čak i u odsutnosti inhibitora faktora IX možda će Vam biti potrebne više doze BeneFIX-a nego drugih lijekova s faktorom IX dobivenih iz plazme koje ste možda prethodno uzimali. Stoga se aktivnost faktora IX u plazmi (čime se mjeri sposobnost krvi da stvara ugruške) mora pažljivo pratiti kako bi se primjereno prilagodile doze. Ako se krvarenje ne može kontrolirati preporučenom dozom, javite se liječniku.

-Ako bolujete od bolesti jetre ili srca ili ste nedavno bili na kirurškom zahvatu, postoji povećan rizik od komplikacija sa zgrušavanjem krvi (koagulacijom).

-Kod bolesnika koji imaju hemofiliju B s inhibitorima faktora IX i alergijskim reakcijama u povijesti bolesti prijavljen je poremećaj bubrega (nefrotski sindrom) nakon visokih doza faktora IX dobivenog iz plazme.

-Iz kliničkih ispitivanja nije se dobilo dovoljno podataka o liječenju prethodno neliječenih bolesnika (bolesnika koji nikad prije nisu primili infuziju faktora IX) BeneFIX-om.

-Preporučuje se da kod svake primjene lijeka BeneFIX zabilježite ime i broj serije lijeka. Možete zalijepiti jednu od naljepnica s bočice kako bi dokumentirali broj serije u svom dnevniku ili za prijavljivanje bilo koje nuspojave.

Drugi lijekovi i BeneFIX

Obavijestite svog liječnika ili ljekarnika ako uzimate ili ste nedavno uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje druge lijekove.

Trudnoća i dojenje

Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate imati dijete, smijete uzimati BeneFIX samo nakon posebnih uputa koje Vam je dao liječnik. Nije poznato može li BeneFIX naškoditi nerođenom djetetu kad se daje trudnicama. Liječnik Vam može savjetovati da prekinete liječenje BeneFIX-om ako dojite ili zatrudnite.

Pitajte svog liječnika ili ljekarnika za savjet prije nego uzmete ovaj lijek.

Upravljanje vozilima i rad sa strojevima

BeneFIX ne utječe na sposobnost upravljanja vozilima i rada sa strojevima.

3.Kako primjenjivati BeneFIX

Uvijek primijenite ovaj lijek točno onako kako Vam je rekao liječnik ili ljekarnik. Provjerite sa svojim liječnikom ili ljekarnikom ako niste sigurni.

Liječnik će odlučiti koliku dozu BeneFIX-a ćete primati. Ta doza i trajanje liječenja ovisit će o Vašim individualnim potrebama za nadomjesnom terapijom faktora IX i koliko brzo Vaše tijelo troši faktor IX, što će se redovito provjeravati. Možete opaziti razliku u dozi koju primate ako umjesto lijeka s faktorom IX dobivenim iz plazme počnete primjenjivati BeneFIX.

Liječnik može odlučiti promijeniti dozu BeneFIX-a koju primate tijekom Vašeg liječenja.

Priprema i primjena

Niže opisani postupci nude smjernice za pripremu i primjenu BeneFIX-a. Bolesnici trebaju slijediti posebne postupke za venepunkciju koje im je dao njihov liječnik.

BeneFIX se primjenjuje intravenskom (i.v.) infuzijom nakon pripreme praška za injekciju pomoću priloženog otapala (otopina natrijevog klorida (soli)) u napunjenoj štrcaljki.

Prije sljedećih postupaka uvijek operite ruke. Tijekom postupka pripreme potrebno je primjenjivati aseptičku tehniku (što znači čisto i bez mikroba).

Priprema:

BeneFIX će se primijeniti intravenskom infuzijom (i.v.) nakon pripreme sa sterilnim otapalom za injekciju.

1.Ostavite bočicu s liofiliziranim (osušenim zamrzavanjem) BeneFIX-om i napunjenu štrcaljku da dosegnu sobnu temperaturu.

2.Uklonite plastični poklopac s bočice BeneFIX-a kako biste izložili središnji dio gumenog čepa.

3.Obrišite vrh bočice priloženom vaticom natopljenom alkoholom ili uporabite drugu antiseptičku otopinu i ostavite da se osuši. Nakon čišćenja nemojte dodirivati gumeni čep rukama niti dopustiti da dotakne neku površinu.

4.Povucite pokrov s prozirnog plastičnog pakiranja s nastavkom za bočicu. Nemojte vaditi nastavak iz pakiranja.

5.Stavite bočicu na ravnu površinu. Dok držite nastavak u pakiranju, postavite nastavak za bočicu iznad bočice. Čvrsto pritisnite pakiranje s nastavkom prema dolje sve dok se nastavak ne utisne na mjesto na vrhu bočice, a šiljak nastavka probije čep bočice.

6.Pakiranje odvojite od nastavka i bacite ga.

7.Spojite klip na štrcaljku s otapalom tako što ćete ga pritisnuti i čvrsto zakrenuti.

8.Otkinite plastični poklopac za zaštitu od nepažljivog rukovanja s vrška štrcaljke s otapalom tako što ćete ga prelomiti duž perforacije na poklopcu. To ćete napraviti tako da savijate poklopac gore dolje sve dok ne pukne duž perforacije. Nemojte dodirivati unutrašnjost poklopca ili vršak štrcaljke. Možda ćete morati vratiti poklopac na štrcaljku (ako pripremljeni BeneFIX ne primijenite odmah) pa ga odložite sa strane tako što ćete ga postaviti vrhom dolje.

9.Postavite bočicu na ravnu površinu. Spojite štrcaljku s otapalom na nastavak za bočicu tako što ćete umetnuti vrh štrcaljke u otvor nastavka i istovremeno čvrsto pritisnuti i zakrenuti štrcaljku u smjeru kazaljke na satu sve dok se čvrsto ne spoje.

10.Sporim pritiskom na klip ubrizgajte cijelu količinu otapala u bočicu BeneFIX-a.

11.Dok je štrcaljka još spojena s nastavkom, nježno okrećite bočicu sve dok se prašak ne otopi.

12.Konačnu otopinu treba vizualno pregledati prije primjene da ne sadrži sitne čestice. Otopina treba izgledati bistra i bezbojna.

Napomena: Ako primjenjujete više od jedne bočice BeneFIX-a po infuziji, svaku bočicu trebate pripremiti prema prethodnim uputama. Štrcaljku s otapalom treba ukloniti, ostavljajući nastavak za bočicu na mjestu, a zasebni veliki luer lock (naprava koja spaja štrcaljku s bočicom) za štrcaljku može se uporabiti za izvlačenje pripremljenog sadržaja iz pojedinih bočica.

13.Pazeći da je klip štrcaljke potpuno potisnut u štrcaljku, okrenite bočicu naopako. Polako uvucite svu otopinu u štrcaljku.

14.Odvojite štrcaljku od nastavka za bočicu tako što ćete nježno povući i zakrenuti štrcaljku u smjeru suprotnom od smjera kazaljke na satu. Bacite bočicu zajedno sa spojenim nastavkom.

Napomena: Ako nećete odmah primijeniti otopinu, trebate pažljivo vratiti poklopac na štrcaljku. Nemojte dodirivati vrh štrcaljke ili unutrašnjost poklopca.

BeneFIX treba primijeniti odmah ili unutar 3 sata nakon pripreme. Pripremljena otopina može se prije primjene čuvati na sobnoj temperaturi.

Primjena (intravenska injekcija):

BeneFIX treba primijeniti pomoću priložene napunjene štrcaljke s otapalom ili sterilne plastične štrcaljke s luer lock-om za jednokratnu uporabu. Osim toga, otopinu treba izvući iz bočice pomoću nastavka za bočicu.

BeneFIX treba injicirati u venu tijekom nekoliko minuta. Liječnik Vam može promijeniti preporučenu brzinu infuzije kako bi infuzija bila ugodnija.

Prijavljeni su slučajevi sljepljivanja (aglutinacije) crvenih krvnih stanica u cjevčici/štrcaljki kod primjene BeneFIX-a. Nisu prijavljene nikakve nuspojave povezane s ovim opažanjem. Da bi se mogućnost aglutinacije svela na najmanju moguću mjeru, važno je ograničiti količinu krvi koja ulazi u cjevčice. Krv ne bi smjela ući u štrcaljku. Ako se opazi sljepljivanje crvenih krvnih stanica u cjevčici/štrcaljki, bacite sav taj materijal (cjevčice, štrcaljku i otopinu BeneFIX-a) i nastavite primjenu s novim pakiranjem.

Budući da primjena BeneFIX-a kontinuiranom infuzijom (dripom) nije procijenjena, BeneFIX se ne smije miješati s otopinama za infuziju niti davati u obliku dripa.

Molimo da bacite svu neiskorištenu otopinu, prazne bočice i uporabljene igle i štrcaljke u odgovarajući spremnik za bacanje otpada da se druge osobe, zbog neispravnog rukovanja materijalom, ne bi ozlijedile.

Ako primjenite više BeneFIX-a nego što ste trebali

Molimo da se odmah javite liječniku ako injicirate više BeneFIX-a nego što je preporučio liječnik.

Ako prestanete primjenjivati BeneFIX

Nemojte prestati primjenjivati BeneFIX bez savjetovanja s liječnikom.

U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka, obratite se svom liječniku, ljekarniku ili medicinskoj sestri.

4.Moguće nuspojave

Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave, iako se one neće javiti kod svakoga.

Preosjetljivost/alergijske reakcije

S BeneFIX-om su moguće reakcije preosjetljivosti alergijskog tipa. Takve reakcije mogu uključivati oticanje lica ili grla, žarenje i pečenje na mjestu infuzije, zimicu, crvenilo uz osjećaj vrućine, svrbež, glavobolju, koprivnjaču, niski krvni tlak, letargiju, mučninu, nemir, ubrzani puls, stezanje u prsima, trnce, povraćanje, piskanje. U nekim su slučajevima te reakcije napredovale do teške anafilaksije.

Alergijske reakcije mogu nastati zajedno s razvojem inhibitora faktora IX (pogledajte također “Upozorenja i mjere opreza”).

Te reakcije su potencijalno opasne po život. Ako nastane alergijska/anafilaktička reakcija, odmah prekinite infuziju i obratite se liječniku ili odmah potražite hitnu medicinsku pomoć. Potrebno liječenje ovisi o prirodi i težini nuspojava (vidjeti također “Upozorenja i mjere opreza”).

Razvoj inhibitora

Bolesnici s hemofilijom B mogu razviti neutralizirajuća protutijela (inhibitore) na faktor IX. Znak da su se stvorili takvi inhibitori može biti veća količina BeneFIX-a no obično koja je potrebna za liječenje krvarenja i/ili kontinuirano krvarenje nakon liječenja. U takvim slučajevima, preporučuje se kontaktirati specijalizirani centar za liječenje hemofilije. Liječnik Vas može htjeti pratiti zbog razvoja inhibitora (vidjeti “Upozorenja i mjere opreza”).

Prijavljen je poremećaj bubrega nakon visokih doza faktora IX dobivenog iz plazme za izazivanje imunološke tolerancije u bolesnika s hemofilijom B s inhibitorima faktora IX i alergijskim reakcijama u povijesti bolesti (vidjeti također “Upozorenja i mjere opreza”).

Trombotski događaji

BeneFIX može povećati rizik od tromboze (nenormalni krvni ugrušci) u Vašem tijelu ako imate faktore rizika za razvoj krvnih ugrušaka, uključujući stalni venski kateter. Prijavljeni su teški događaji zbog krvnih ugrušaka, uključujući životno opasne krvne ugruške u kritično bolesne djece dok su primala BeneFIX kontinuiranom infuzijom kroz centralni venski kateter. Prijavljeni su slučajevi perifernog tromboflebitisa (bol i crvenilo vena) i duboke venske tromboze (krvni ugrušci u udovima); u većini tih slučajeva, BeneFIX je bio primijenjen kontinuiranom infuzijom, što nije odobren način primjene.

Vrlo česte nuspojave (mogu se javiti u više od 1 na 10 osoba)

glavobolja

kašalj

vrućica

Česte nuspojave (mogu se javiti u do 1 na 10 osoba)

reakcije preosjetljivosti/alergijske reakcije

omaglica, promijenjeni osjet okusa

flebitis (bol i crvenilo vena), crvenilo uz osjećaj vrućine

povraćanje, mučnina

osip, koprivnjača

nelagoda u prsima (uključujući bol u prsima)

reakcije na mjestu infuzije (uključujući svrbež i crvenilo na mjestu infuzije), bol i nelagoda na mjestu infuzije

Manje česte nuspojave (mogu se javiti u do 1 na 100 osoba)

razvoj neutralizirajućih protutijela (inhibitora)

celulitis na mjestu infuzije (bol i crvenilo kože)

pospanost, drhtanje

oštećenje vida (uključujući zamagljen vid, pojavu točaka/svjetla)

ubrzani puls, niski krvni tlak

infarkt bubrega (prekid dotoka krvi u bubrege)

Nuspojave nepoznate učestalosti (učestalost se ne može procijeniti iz dostupnih podataka)

anafilaktička reakcija

trombotički događaji (abnormalni krvni ugrušci)

nedostatak odgovora na liječenje (nemogućnost prekidanja ili sprječavanja epizoda krvarenja)

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku sestru. Ovo uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava navedenog u Dodatku V. Prijavljivanjem nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

5.Kako čuvati BeneFIX

Ovaj lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na kutiji i naljepnici bočice. Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.

BeneFIX se mora čuvati na temperaturi ispod 30°C i mora se primijeniti prije isteka roka valjanosti navedenog na naljepnici.

Ne zamrzavati, kako bi se spriječilo oštećenje napunjene štrcaljke.

Pripremljenu otopinu primijenite odmah ili u roku od 3 sata.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti ako primijetite da otopina nije bistra ili bezbojna.

Za pripremu upotrijebite samo napunjenu štrcaljku priloženu u kutiji. Za primjenu se mogu upotrijebiti druge sterilne štrcaljke za jednokratnu uporabu.

Nikada nemojte nikakve lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte svog ljekarnika kako baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.

6. Sadržaj pakiranja i druge informacije

Što BeneFIX sadrži

-Djelatna tvar je nonakog alfa (rekombinantni koagulacijski faktor IX). Jedna bočica BeneFIX-a sadrži nominalno 250, 500, 1000, 1500, 2000 ili 3000 IU nonakoga alfa.

-Drugi sastojci su saharoza, glicin, L-histidin, polisorbat 80. Priloženo je i otapalo (0,234% otopina natrijevog klorida) za pripremu otopine.

-Nakon pripreme s priloženim otapalom (0,234% otopina natrijevog klorida), jedna bočica sadrži 50, 100, 200, 300, 400 ili 600 IU/ml (vidjeti tablicu 1).

Tablica 1. Jačina BeneFIX-a po ml pripremljene otopine

Kako BeneFIX izgleda i sadržaj pakiranja

BeneFIX se isporučuje kao prašak za injekciju u staklenoj bočici i otapalo u napunjenoj štrcaljki.

Sadržaj pakiranja je:

jedna bočica BeneFIX praška od 250, 500, 1000, 1500, 2000 ili 3000 IU

jedna napunjena štrcaljka s otapalom, 5 ml sterilne 0,234% otopine natrijevog klorida za injekciju za pripremu otopine, s jednim potisnikom klipa

jedan sterilni nastavak za bočicu za pripremu otopine

jedan sterilni set za infuziju

dvije vatice natopljene alkoholom

jedan flaster

jedan jastučić od gaze

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet

Pfizer Limited

Ramsgate Road

Sandwich

Kent CT13 9NJ

Velika Britanija

Proizvođač

Wyeth Farma S.A.

Autovia del Norte. A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 San Sebastian de los Reyes, Madrid Španjolska

Za sve informacije o ovom lijeku obratite se lokalnom predstavniku nositelja odobrenja za stavljanje lijeka u promet:

Ova uputa je zadnji puta revidirana u

Detaljnije informacije o ovom lijeku dostupne su na web stranici Europske agencije za lijekove: http://www.ema.europa.eu. Tamo se također nalaze poveznice na druge web stranice o rijetkim bolestima i liječenjima istih.