Icelandic
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Nonafact (human coagulation factor IX) – Samantekt á eiginleikum lyfs - B02BD04

Updated on site: 08-Oct-2017

Nafn lyfsNonafact
ATC-kóðiB02BD04
Efnihuman coagulation factor IX
FramleiðandiSanquin Plasma Products B.V.

1.HEITI LYFS

Nonafact 100 ae/ml stungulyfsstofn og leysir fyrir stungulyf.

2.INNIHALDSLÝSING

Hvert hettuglas inniheldur u.þ.b. 500 a.e. eða 1000 a.e. af storkuþætti IX úr mönnum.

Nonafact inniheldur u.þ.b. 500 eða 1000 a.e. (100 a.e./ml) af storkuþætti IX úr mönnum eftir blöndun.

Styrkurinn (a.e.) er ákvarðaður með eins þreps storkuprófi evrópsku lyfjaskrárinnar (European Pharmacopoeia). Sértæk verkun Nonafact er u.þ.b. 200 a.e./mg próteins.

Framleitt út plasma úr mönnum.

Hjálparefni með þekkta verkun:

Natríumklóríð

Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.

3.LYFJAFORM

Hvítur frostþurrkaður stungulyfsstofn og leysir. Hvítur stofn.

4.KLÍNISKAR UPPLÝSINGAR

4.1Ábendingar

Meðferð og fyrirbyggjandi meðferð blæðinga hjá sjúklingum með dreyrasýki B (meðfæddur skortur á storkuþætti IX).

4.2Skammtar og lyfjagjöf

Meðferð skal vera undir eftirliti læknis sem hefur reynslu af meðferð dreyrasýki.

Sjúklingar sem hafa ekki áður fengið meðferð

Öryggi og verkun Nonafact hjá sjúklingum sem hafa ekki áður fengið meðferð hefur ekki verið staðfest. Engar upplýsingar liggja fyrir.

Eftirlit með meðferð

Meðan á meðferðinni stendur er ráðlagt að magn storkuþáttar IX sé metið með viðeigandi hætti til leiðbeiningar um skammtinn sem á að gefa og tíðni endurtekinna innrennslisgjafa. Svörun einstakra sjúklinga við storkuþætti IX getur verið mismunandi, með mismunandi helmingunartíma og bata. Skammtar byggðir á líkamsþyngd geta krafist aðlögunar hjá sjúklingum sem eru í vanþyngd eða ofþyngd. Við stórar skurðaðgerðir sérstaklega, er nákvæmt eftirlit með uppbótarmeðferðinni með storkugreiningu (starfsemi storkuþáttar IX í plasma) lífsnauðsynlegt.

Skammtar

Skammtar og lengd uppbótarmeðferðar veltur á hve skortur á storkuþætti IX er alvarlegur, staðsetningu og umfangi blæðingar og á klínísku ástandi sjúklings.

Fjöldi gefinna eininga af storkuþætti IX eru skilgreindar í alþjóðaeiningum (ae), sem tengjast núgildandi staðli Alþjóðaheilbrigðisstofnunarinnar fyrir styrk lyfja með storkuþætti IX. Styrkur storkuþáttar IX í blóðvökva er settur fram annað hvort sem hundraðshluti (með hliðsjón af virkni í eðlilegum blóðvökva manna) eða í alþjóðaeiningum (með hliðsjón af alþjóðastaðli storkuþáttar IX í blóðvökva).

Ein alþjóðaeining (ae) virkni storkuþáttar IX jafngildir því magni storkuþáttar IX í einum ml af blóðvökva manna.

Meðferð eftir þörfum

Útreikningur á nauðsynlegum skammti af storkuþætti IX er byggður á þeirri fenginni reynslu, að 1 alþjóðaeining af storkuþætti IX á hvert kg líkamsþyngdar eykur virkni storkuþáttar IX um 1,1 % af eðlilegri virkni. Nauðsynlegur skammtur er fundinn með eftirfarandi formúlu:

Nauðsynlegur fjöldi eininga = líkamsþyngd (kg) x æskileg aukning á þætti IX (%) (ae/dl) x 0,9

Skammta og tíðni lyfjagjafa skal ætíð að miða við klínískan árangur í viðkomandi tilviki.

Í eftirfarandi blæðingartilfellum, á virkni storkuþáttar IX ekki að falla niður fyrir uppgefna lágmarksvirkni (% af eðlilegri virkni eða ae/dl) á ákveðnu tímabili. Eftirfarandi töflu má nota til viðmiðunar um skammtastærð við blæðingar og skurðaðgerðir.

Magn blæðingar/Tegund

Lágmarks-

Tíðni gjafa (klst)/Tímalengd

skurðaðgerðar

virkni storku-

meðferðar (dagar)

 

þáttar IX (%)

 

 

(ae/dl)

 

Blæðing

 

Endurtakið innrennsli á 24 klst.

 

20-40

Nýhafin liðblæðing, blæðing í

fresti. Gefið a.m.k í 1 sólarhring þar

 

vöðva eða í munni

 

til blæðing stöðvast (sársauki

 

 

hverfur) eða sár grær.

Umfangsmeiri liðblæðing, blæðing

30-60

Gefið á 24 klst. fresti í 3-4 daga eða

 

lengur, eða þar til sársauki og bráð

í vöðva eða margúll

 

 

veikindi líða hjá.

 

 

Lífshættuleg blæðing

60-100

Gefið endurtekið í æð á 8 til 24 klst.

 

fresti þar til hætta er liðin hjá.

 

 

 

 

 

Skurðaðgerðir

 

 

Minni háttar

30-60

skurðaðgerð þ.m.t. tanndráttur

 

Meiri háttar skurðaðgerð

80-100

 

 

Fyrir og eftir

 

aðgerð

Gefið á 24 klst. fresti, í a.m.k. 1 dag, þar til sár grær.

Gefið endurtekið í æð á 8-24 klst. fresti þar til sár hafa gróið, síðan meðhöndla í a.m.k. 7 daga til viðbótar til þess að halda virkni storkuþáttar IX í 30 % til 60 % (ae/dl).

Fyrirbyggjandi meðferð

Sem langtíma fyrirbyggjandi meðferð gegn blæðingum hjá sjúklingum með alvarlega dreyrasýki B, eru venjulegir skammtar 20 til 40 a.e. af storkuþætti IX á hvert kílógramm líkamsþunga á 3-4 daga fresti.

Í sumum tilvikum, einkum þegar um er að ræða unga sjúklinga, kann að vera þörf á aukinni tíðni eða stærri skömmtum.

Börn

Öryggi og verkun Nonafact hjá börnum 0 til 6 ára liggur ekki fyrir. Engar upplýsingar liggja fyrir.

Lyfjagjöf

Til notkunar í bláæð. Mælt er með því að innrennslishraði sé ekki meiri en 2 ml/min. Sjá leiðbeiningar í kafla 6 um blöndun lyfsins fyrir gjöf.

4.3

Frábendingar

-

Ofnæmi fyrir virka efninu eða einhverju hjálparefnanna sem talin eru upp í kafla 6.1.

-

Þekkt ofnæmisviðbrögð við músaprótínum.

4.4

Sérstök varnaðarorð og varúðarreglur við notkun

Ofnæmi

Ofnæmisviðbrögð geta komið fram með Nonafact. Í lyfinu er snefilmagn af músaprótínum. Ef fram koma einkenni ofnæmisviðbragða á að ráðleggja sjúklingum að hætta notkun lyfsins strax og hafa samband við lækni.

Upplýsa skal sjúklinga um snemmbúin einkenni ofnæmisviðbragða, m.a. ofsakláða, almennan ofsakláða, þyngsli fyrir brjósti, blásturshljóð í lungum, lágþrýsting og ofnæmislost.

Ef um lost er að ræða á að fylgja hefðbundnum aðferðarreglum gegn losti.

Mótefni

Eftir endurteknar meðferðir með lyfjum sem innihalda storkuþætti IX úr mönnum, skal hafa eftirlit með sjúklingum vegna myndunar hlutleysandi mótefna (hemla) sem á að magngreina í Bethesda- einingum (BU) með viðeigandi líffræðilegri prófun.

Í útgefnum heimildum hafa komið fram tilkynningar sem sýna fylgni milli tilvika um mótefni gegn storkuþætti IX og ofnæmisviðbragða. Af þessum sökum skal meta sjúklinga sem fá ofnæmisviðbrögð m.t.t. hvort mótefni sé til staðar. Hafa skal í huga að sjúklingar með mótefni gegn storkuþætti IX eru hugsanlega í meiri hættu á að fá ofnæmislost sem síðan hefur áhrif á storkuþátt IX.

Vegna hættunnar á ofnæmisviðbrögðum með lyfjum sem innihalda storkuþátt IX eiga fyrstu lyfjagjafirnar með storkuþætti IX, í samræmi við mat meðferðarlæknisins, fara fram undir læknisfræðilegu eftirliti þar sem hægt er að veita viðunnandi meðferð við ofnæmisviðbrögðum.

Blóðsegarek

Vegna hugsanlegrar áhættu á segarekskvillum skal hefja klínískt eftirlit á fyrstu einkennum blóðsega og eyðingu storkuþátta með viðeigandi mælingum þegar lyfið er gefið sjúklingum með lifrarsjúkdóma, sjúklingum eftir skurðaðgerðir, nýfæddum börnum eða sjúklingum sem eiga á hættu segamyndun eða DIC. Í öllum þessum tilvikum skal vega ávinning af meðferð á móti á hættunni á þessum fylgikvillum.

Hjarta- og æðasjúkdómar

Hjá sjúklingum sem eru með áhættuþætti tengda hjarta- og blóðrásarkerfi getur uppbótarmeðferð með storkuþætti IX aukið áhættuna.

Fylgikvillar tengdir hollegg

Ef þörf er á miðlægum bláæðalegg (central venous access device, CVAD) skal hafa í huga hættu á fylgikvillum tengdum notkun miðlægs bláæðaleggs, þar með talið staðbundnar sýkingar, bakteríublóðsmit og segamyndun við hollegginn.

Veiruöryggi

Hefðbundnar ráðstafanir til að koma í veg fyrir smit vegna notkunar lyfja sem unnin eru úr blóði eða blóðvökva úr mönnum eru meðal annars val blóðgjafa, skimun einstakra blóðgjafa og blóðvökvasafna fyrir tilteknum vísbendingum um smit og að beitt er skilvirkum aðferðum við framleiðslu til að gera veirur óvirkar eða fjarlægja þær. Þrátt fyrir þetta er ekki hægt að koma fullkomlega í veg fyrir að smitað efni berist á milli þegar gefin eru lyf sem framleidd eru úr blóði eða blóðvökva úr mönnum. Þetta á einnig við um óþekktar eða nýjar veirur og aðra sjúkdómsvalda.

Ráðstafanirnar sem gerðar eru teljast árangursríkar gegn hjúpuðum veirum svo sem eyðniveiru (HIV), lifrarbólgu B veiru (HBV) og lifrarbólgu C veiru (HCV) og óhjúpuðum veirum eins og lifrarbólgu A veiru og B19 parvóveiru.

Huga skal að viðeigandi bólusetningu (lifrarbólga A og B) fyrir sjúklinga sem fá reglulega/endurtekið lyf með storkuþætti IX.

Það er eindregið mælt með því, í hvert sinn sem sjúklingi er gefið Nonafact, að heiti og lotunúmer lyfsins sé skráð til að rekjanleg tengsl séu á milli sjúklingsins og framleiðslulotu lyfsins.

Lyfið inniheldur minna en 1 mmól (23 mg) af natríum í hverjum skammti, þ.e.a.s. er nær natríumfrítt.

Börn

Viðvaranir og varúðarráðstafanir eigi við um bæði fullorðna og börn.

4.5Milliverkanir við önnur lyf og aðrar milliverkanir

Ekki hefur verið tilkynnt um neinar milliverkanir lyfja sem innihalda storkuþátt IX úr mönnum við önnur lyf.

4.6Frjósemi, meðganga og brjóstagjöf

Ekki hafa verið gerðar æxlunarrannsóknir á dýrum með storkuþætti IX. Vegna þess hve sjaldgæf dreyrasýki B er í konum, er engin reynsla fyrir hendi af notkun storkuþáttar IX á meðgöngu og meðan barn er á brjósti. Því á aðeins að nota storkuþátt IX á meðgöngu og meðan barn er á brjósti ef ábending er ótvíræð.

4.7Áhrif á hæfni til aksturs og notkunar véla

Nonafact hefur engin áhrif á hæfni til aksturs og notkunar véla.

4.8Aukaverkanir

Samantekt um öryggi lyfsins

Ofnæmi eða ofnæmisviðbrögð (sem kunna að felast í ofsabjúg, bruna- eða stingverk á stungustað, hrolli, andlitsroða, allsherjar útþot, höfuðverk, ofsakláða, lágum blóðþrýstingi, svefnhöfga, ógleði, óróa, hraðtakti, þyngslum fyrir brjósti, náladofa, uppköstum, andarteppu) hafa sjaldan sést og geta í

sumum tilvikum þróast í alvarlegt bráðaofnæmi (þ.m.t. lost). Í sumum tilvikum hafa þessi viðbrögð þróast út í bráðaofnæmi, og hafa þau komið fram í nánum tímatengslum við myndun mótefna gegn storkuþætti IX (sjá einnig kafla 4.4).

Greint hefur verið frá nýrungaheilkenni (nephrotic syndrome) eftir tilraunir til að koma á ónæmisþoli hjá sjúklingum með dreyrasýki B og mótefni gegn storkuþætti B og sögu um ofnæmisviðbrögð.

Nonafact inniheldur snefilmagn af einstofna músarmótefni (< 0,1 ng músa IgG/a.e. af storkuþætti IX) sem notað er við hreinsun lyfsins. Fræðilega gæti notkun Nonafact myndað mótefni gegn músaprótíni. Klínísk þýðing mótefna gegn músaprótínum, ef þau myndast í raun, er ókunn.

Sjúklingar með dreyrasýki B kunna að mynda hlutleysandi mótefni gegn storkuþætti IX. Ef slík mótefni myndast, lýsir ástandið sér sem ófullnægjandi klínisk svörun. Í slíkum tilvikum er mælt með því að haft sé samband við sérhæfða dreyrasýkismiðstöð.

Hugsanleg hætta er á blóðsegamyndun/segareki eftir gjöf lyfja sem innihalda storkuþátt IX, og er hættan meiri í tilvikum þar sem hreinleiki lyfsins er minni. Notkun lyfja með storkuþætti IX af minni hreinleika hefur verið tengd hjartavöðvadrepi, blóðstorkusótt (DIC), segamyndun í bláæðum og lungnasegareki. Notkun storkuþáttar IX af háum hreinleika tengist sjaldan slíkum aukaverkunum.

Um upplýsingar um öryggi með tilliti til smits, sjá 4.4.

Tafla yfir aukaverkanir

Taflan hér eftir er í samræmi við MedDRA flokkun eftir líffærum (flokkun eftir líffærum og valheiti).

Tíðni aukaverkana er metin í samræmi við eftirfarandi flokkun: mjög algengar (≥1/10), algengar (≥1/100 til <1/10), sjaldgæfar (≥1/1.000 til <1/100), mjög sjaldgæfar (≥1/10.000 til <1/1.000), koma örsjaldan fyrir (<1/10.000), tíðni ekki þekkt (ekki hægt að áætla tíðni út frá fyrirliggjandi gögnum)

Innan hvers tíðniflokks eru aukaverkanirnar settar fram í röð minnkandi alvarleika

MedDRA flokkun eftir

Aukaverkun

Tíðni

líffærum

 

 

Ónæmiskerfi

Bráðaofnæmi

Tíðni ekki þekkt

Húð og undirhúð

Útbrot

Tíðni ekki þekkt

Almennar aukaverkanir og

Sótthiti

Tíðni ekki þekkt

aukaverkanir á íkomustað

 

 

Æðar

Andlitsroði

Mjög sjaldgæfar

Lýsing á völdum aukaverkunum

Tilkynnt er um andlitsroða sem aukaverkun í klínískri lyfjarannsókn. Aðrar tilkynningar um aukaverkanir (alvarlegar og ekki alvarlegar) komu fram eftir markaðssetningu.

Börn

Gert er ráð fyrir að tíðni, tegund og alvarleiki aukaverkana hjá börnum sé eins og hjá fullorðnum.

Tilkynning aukaverkana sem grunur er um að tengist lyfinu

Eftir að lyf hefur fengið markaðsleyfi er mikilvægt að tilkynna aukaverkanir sem grunur er um að tengist því. Þannig er hægt að fylgjast stöðugt með sambandinu milli ávinnings og áhættu af notkun lyfsins. Heilbrigðisstarfsmenn eru hvattir til að tilkynna allar aukaverkanir sem grunur er um að tengist lyfinu samkvæmt fyrirkomulagi sem gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V*.

4.9Ofskömmtun

Ekki hefur verið greint frá neinum einkennum af ofskömmtun af storkuþætti IX úr mönnum.

5.LYFJAFRÆÐILEGAR UPPLÝSINGAR

5.1Lyfhrif

Flokkun eftir verkun: blæðingalyf, storkuþáttur IX. ATC flokkur: B02BD04.

Storkuþáttur IX er einkeðjuglýkóprótín með sameindamassa u.þ.b. 68.000 Dalton. Þetta er K- vítamínháður storkuþáttur sem myndast í lifrinni. Storkuþáttur IX virkjast af storkuþætti XIa í innra storkukerfinu og af storkuþætti VII/vefjarþáttar samstæðu í ytra kerfinu. Virkjaður storkuþáttur IX, ásamt virkjuðum storkuþætti VIII, virkjar storkuþátt X. Virkjaður storkuþáttur X umbreytir prótrombíni í trombín. Trombín umbreytir síðan fíbrínógeni í fíbrín og kökkur myndast. Dreyrasýki B er kyntengdur, arfbundinn blæðingarsjúkdómur sem stafar af minnkuðu magni storkuþáttar IX og veldur miklum blæðingum í liði, vöðva eða innvortis líffæri, ýmist sjálfkrafa eða vegna áverka af völdum slysa eða skurðaðgerða. Með uppbótarmeðferð, er magn storkuþáttar IX í blóðvökva aukið og skorturinn og blæðingartilhneigingin tímabundið leiðrétt.

Börn

Ekki liggja fyrir nægileg gögn til að unnt sé að mæla með notkun Nonafact hjá börnum yngri en 6 ára.

5.2Lyfjahvörf

In vivo aukning á magni storkuþáttar IX sem fæst með Nonafact er 1,1 ae/dl á hverja alþjóðaeiningu (ae) sem gefin er á hvert kg líkamsþyngdar, sem svarar til 49 % in vivo endurheimtu. Helmingunartími Nonafact er u.þ.b. 19 (17 – 21) klst.

5.3Forklínískar upplýsingar

Storkuþáttur IX er eðlilegur hluti af blóðvökva manna. Sá storkuþáttur IX sem er í þessu lyfi hagar sér því eins og innrænn (endogenous) storkuþáttur IX. Ekki voru gerðar hefðbundnar rannsóknir á eitur- og stökkbreytivirkni storkuþáttar IX í dýrum. Í lyfhrifsrannsóknum í kanínum og naggrísum kom fram að segahneigð Nonafact var hverfandi.

6.LYFJAGERÐARFRÆÐILEGAR UPPLÝSINGAR

6.1Hjálparefni

Stungulyfsstofn:

Natríumklóríð

Súkrósi

Histidín.

Leysir:

Vatn fyrir stungulyf.

6.2Ósamrýmanleiki

Ekki má blanda þessu lyfi saman við önnur lyf, þar sem rannsóknir á samrýmanleika hafa ekki verið gerðar.

6.3Geymsluþol

2 ár

Eftir upplausn:

Sýnt hefur verið fram á efna- og eðlisfræðilegan stöðugleika sem nemur 3 klst. við 21 C.

Frá örverufræðilegu sjónarmiði, skal nota lyfið strax eftir blöndun. Ef það er ekki notað strax, er geymsluþol á meðan á notkun stendur og geymsluskilyrði fyrir notkun á ábyrgð notanda.

6.4Sérstakar varúðarreglur við geymslu

Geymið í kæli (við 2 °C – 8 °C). Má ekki frjósa. Geymið hettuglösin í ytri umbúðum til varnar gegn ljósi. Geymsluskilyrði eftir blöndun lyfsins, sjá kafla 6.3.

6.5Gerð íláts og innihald

500 ae: eitt hettuglas (glasagerð I) af stungulyfsstofni + eitt hettuglas (glasagerð I) af 5 ml leysi með töppum (brómóbútýl).

1000 ae: eitt hettuglas (glasagerð I) af stungulyfsstofni + eitt hettuglas (glasagerð I) af 10 ml leysi með töppum (brómóbútýl) .

Ekki er víst að allar pakkningastærðir séu markaðssettar.

6.6Sérstakar varúðarraðstafanir við förgun og önnur meðhöndlun

Upplausn

1.Leyfið hettuglösunum tveimur að ná hitastigi milli 15°C og 25°C.

2.Takið plasthettuna af hettuglösunum.

3.Sótthreinsið yfirborð tappanna á báðum hettuglösum með grisju sem vætt er með 70 % alkóhóli.

4.Fjarlægið hlífina af öðrum enda flutningsnálar og stingið gegnum tappa hettuglassins með leysinum. Fjarlægið hlífina af hinum henda flutningsnálarinnar. Hvolfið hettuglasinu með leysinum og stingið gegnum tappann á hettuglasinu með stungulyfsstofninum.

5.Hallið hettuglasinu með stungulyfsstofninum þegar leysirinn er fluttur þannig að leysirinn flæði niður eftir hliðum hettuglassins.

6.Fjarlægið tóma hettuglasið og flutningsnálina.

7.Snúið hettuglasinu varlega þar til stungulyfsstofninn leysist að fullu upp innan 5 mínútna. Lausnin sem til verður er tær, litlaus eða ljósgul og hlutlaus að sýrustigi (pH).

Skoða skal uppleyst lyfið í leit að ögnum eða litabreytingum áður en það er gefið. Lausnin á að vera tær eða svolítið ógegnsæ. Notið ekki lausnir sem eru skýjaðar eða þar sem er botnfall.

Farga skal öllum lyfjaleifum og/eða úrgangi í samræmi við gildandi reglur.

7.MARKAÐSLEYFISHAFI

Sanquin Plasma Products B.V.

Plesmanlaan 125

NL-1066 CX Amsterdam

Hollandi

8.MARKAÐSLEYFISNÚMER

EU/1/01/186/001/IS (500 ae)

EU/1/01/186/002/IS (1000 ae)

9. DAGSETNING FYRSTU ÚTGÁFU MARKAÐSLEYFIS/ENDURNÝJUNAR MARKAÐSLEYFIS

Dagsetning fyrstu útgáfu markaðsleyfis: 3. júlí 2001

Endurnýjun markaðsleyfis: 3. júlí 2006

10.DAGSETNING ENDURSKOÐUNAR TEXTANS

Ítarlegar upplýsingar um þetta lyf eru birtar á heimasíðu Lyfjastofnunar Evrópu (EMA) http://www.ema.europa.eu/.

Upplýsingar á íslensku eru á http://www.serlyfjaskra.is.

Athugasemdir

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Hjálp
  • Get it on Google Play
  • Um okkur
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    skráð lyfseðilsskylt lyf