Slovenian
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Myozyme (alglucosidase alfa) – Navodilo za uporabo - A16AB07

Updated on site: 08-Oct-2017

Ime zdravilaMyozyme
ATC kodaA16AB07
Substancaalglucosidase alfa
ProizvajalecGenzyme Europe B.V.

Navodilo za uporabo

Myozyme 50 mg prašek za koncentrat za raztopino za infundiranje alglukozidaza alfa

Pred začetkom uporabe zdravila natančno preberite navodilo, ker vsebuje za vas pomembne podatke!

-Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati.

-Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro.

-Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro. Posvetujte se tudi, če opazite katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. Glejte poglavje 4.

Kaj vsebuje navodilo

1.Kaj je zdravilo Myozyme in za kaj ga uporabljamo

2.Kaj morate vedeti, preden boste prejeli zdravilo Myozyme

3.Kako uporabljati zdravilo Myozyme

4.Možni neželeni učinki

5.Shranjevanje zdravila Myozyme

6.Vsebina pakiranja in dodatne informacije

1.Kaj je zdravilo Myozime in za kaj ga uporabljamo

Zdravilo Myozyme se uporablja za zdravljenje odraslih, otrok in mladostnikov vseh starosti s potrjeno diagnozo Pompejeve bolezni.

Osebe s Pompejevo boleznijo imajo nizko raven encima, imenovanega alfa-glukozidaza. Ta encim pomaga telesu nadzirati raven glikogena (vrste ogljikovega hidrata). Glikogen dovaja telesu energijo. Pri Pompejevi bolezni se lahko njegove ravni preveč zvišajo.

Zdravilo Myozyme vsebuje umetni encim, ki se imenuje alglukozidaza alfa – nadomesti lahko naravni encim, ki ga primanjkuje pri Pompejevi bolezni.

2.Kaj morate vedeti, preden boste prejeli zdravilo Myozime

Ne uporabljajte zdravila Myozyme:

Če ste imeli življenjsko nevarne alergijske (preobčutljivostne) reakcije na alglukozidazo alfa ali katero koli sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6) in če ponovno dajanje zdravila ni bilo uspešno. Simptomi življenjsko nevarnih alergijskih reakcij med drugim vključujejo tudi (vendar ne izključno) nizek krvni tlak, zelo hiter srčni utrip, težave pri dihanju, bruhanje, otekanje obraza, koprivnico ali izpuščaje.

Opozorila in previdnostni ukrepi

Če se zdravite z zdravilom Myozyme, se lahko infuzijske reakcije pojavijo med dajanjem tega zdravila ali v nekaj urah po infundiranju. Takšne reakcije vključujejo različne simptome, kot so nizek krvni tlak, občutek nelagodja v prsih, stiskanje v vratu, zatekanje obraza, ustnic ali jezika (angioedem), koprivnica (urtikarija) , omotica, izpuščaji, srbeča koža, slabost, bruhanje, kašelj in bronhospazem (glejte poglavje 4 za pregled vseh infuzijskih reakcij). Infuzijske reakcije so lahko včasih zelo hude. Če pride do take reakcije, morate nemudoma obvestiti zdravnika. Morda boste morali pred zdravljenjem vzeti zdravila za preprečevanje alergijske reakcije (npr. antihistaminike in/ali kortikosteroide) ali za zmanjšanje vročine (antipiretike).

V študijah so zdravniki za zmanjšanje nastanka protiteles uporabili zdravila, ki zavirajo delovanje imunskega sistema. Ker imate Pompejevo bolezen, pri vas obstaja tveganje za razvoj resne okužbe

dihalnih poti ali pljuč. Uporaba zdravil, ki zavirajo delovanje imunskega sistema, lahko to tveganje še dodatno poveča.

Če se na koži pojavijo hude razjede, morate obvestiti zdravnika. Če opazite otekanje spodnjih okončin ali otekanje po vsem telesu, obvestite zdravnika. Vaš zdravnik mora presoditi o prekinitvi dajanja zdravila Myozyme in uvesti ustrezno zdravljenje. Vaš zdravnik mora presoditi o koristi in tveganju ponovne uporabe zdravila Myozyme.

Druga zdravila in zdravilo Myozyme

Obvestite svojega zdravnika ali farmacevta, če uporabljate,ste pred kratkim uporabljali ali pa boste morda začeli uporabljati katero koli drugo zdravilo.

Nosečnost, dojenje in plodnost

Ni izkušenj z uporabo zdravila Myozyme pri nosečnicah. Med nosečnostjo zdravila Myozyme ne smete dobiti, razen če je to nujno potrebno. Priporočamo vam, da pri dajanju zdravila Myozyme prenehate z dojenjem. Če ste noseči ali dojite, menite, da bi lahko bili noseči ali načrtujete zanositev, se posvetujte z zdravnikom ali farmacevtom, preden vzamete to zdravilo.

Vpliv na sposobnost upravljanja vozil in strojev

Bodite previdni pri upravljanju orodij ali strojev kmalu po infuziji zdravila Myozyme, ker lahko občutite omotico.

Zdravilo Myozyme vsebuje natrij

To zdravilo vsebuje manj kot 1 mmol natrija (23 mg) na vialo, kar v bistvu pomeni „brez natrija“.

3.Kako uporabljati zdravilo Myozyme

Zdravilo Myozyme boste dobili pod nadzorom zdravnika, ki ima izkušnje z zdravljenjem Pompejeve bolezni.

Odmerek, ki ga boste prejeli, je odvisen od vaše telesne mase. Priporočen odmerek zdravila Myozyme je 20 mg na kg telesne mase. Daje se enkrat na 2 tedna.

Uporaba pri otrocih in mladostnikih

Priporočen odmerek zdravila Myozyme pri otrocih in mladostnikih je enak kot pri odraslih.

Navodila za pravilno uporabo

Zdravilo Myozyme se daje v veno (z intravenskim infundiranjem). Na voljo je kot prašek, ki ga je treba pred dajanjem zmešati s sterilno vodo.

Če ste dobili večji odmerek zdravila Myozyme, kot bi smeli

S prevelikim odmerjanjem zdravila Myozyme ni izkušenj.

Če ste pozabili uporabiti zdravilo Myozyme

Če ste izpustili infuzijo, obvestite svojega zdravnika.

Če imate dodatna vprašanja o uporabi zdravila, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro.

4.Možni neželeni učinki

Kot vsa zdravila ima lahko tudi to zdravilo neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih.

Neželene učinke so večinoma opazili med dajanjem tega zdravila ali takoj po njem („učinki, povezani z infundiranjem“). Nekateri neželeni učinki, povezani z infundiranjem, so bili hudi ali življenjsko nevarni. Pri nekaterih bolnikih so poročali o življenjsko nevarnih reakcijah, vključno z zelo hudimi

generaliziranimi alergijskimi reakcijami in anafilaktičnim šokom. Simptomi takih reakcij vključujejo nizek krvni tlak, zelo hiter srčni utrip, težave pri dihanju, bruhanje, otekanje obraza, ustnic ali jezika, koprivnico ali izpuščaje. Pri nekaterih bolnikih so se pojavili z infuzijo povezani neželeni učinki v obliki gripi podobnih simptomov, ki so bili prisotni nekaj dni po koncu infundiranja.

Če pride do take reakcije, morate nemudoma obvestiti zdravnika. Morda boste morali pred zdravljenjem vzeti zdravila za preprečevanje alergijske reakcije (npr. antihistaminike in/ali kortikosteroide) ali za zmanjšanje vročine (antipiretike).

Zelo pogosti: lahko se pojavijo pri več kot 1 od 10 bolnikov

koprivnica

izpuščaj

pospešen srčni utrip

zardevanje (obraza)

vročina ali zvišana telesna temperatura

kašelj

povečana hitrost dihanja

bruhanje

nizka vrednost kisika v krvi

Pogosti: lahko se pojavijo pri največ 1 od 10 bolnikov

bledica

zvišan ali visok krvni tlak

modrikasto obarvanje kože

mrzlica

agitacija

drhtenje

glavobol

mravljinčenje

bolečina ali lokalna reakcija na mestu infuzije

omotica

razdražljivost

srbeča koža

bljuvanje

otekanje obraza, otekanje grla ali hudo kombinirano otekanje obraza, grla in jezika zaradi hude alergijske reakcije

otekanje rok in nog

slabost

neugodje v prsih

stiskanje v grlu

driska

utrujenost

bolečine v mišicah

mišični krči

hude razjede na koži

rdečica kože

Neznana: pogostnosti ni mogoče oceniti iz razpoložljivih podatkov

otekanje okrog oči

nenavadni zvoki dihanja, vključno s piskanjem

težave pri dihanju (vključno s kratko sapo)

hladni udje (roke, noge)

nizek krvni tlak

zoženje žil, kar povzroči zmanjšanje krvnega pretoka

nenaden krč bronhijev, ki omejuje zrak v pljuča in iz pljuč (bronhospazem)

občutek vročine

povečano potenje

solzenje

lisasta koža

nemir

sopenje

upočasnjen srčni utrip

zaustavitev delovanja srca

bolečina v prsih (ne v srcu)

vnetje membrane, ki pokriva zrklo in veko

bolečine v trebuhu

bolečine v sklepih

začasen zastoj ali nenadna prekinitev dihanja

izguba beljakovin z urinom

nefrotski sindrom: otekanje spodnjih okončin, otekanje po vsem telesu in izguba beljakovin z urinom

Poročanje o neželenih učinkih

Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom, farmacevtom ali medicinsko sestro. Posvetujte se tudi, če opazite neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. O neželenih učinkih lahko poročate tudi neposredno na nacionalni center za poročanje, ki je naveden v Prilogi V*. S tem, ko poročate o neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega zdravila.

5.Shranjevanje zdravila Myozyme

Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!

Tega zdravila ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na nalepki poleg oznake „Uporabno do“. Rok uporabnosti se izteče na zadnji dan navedenega meseca.

Shranjujte v hladilniku (2 °C - 8 °C).

Po redčenju je priporočena takojšnja uporaba. Vendar je bila dokazana kemična in fizikalna stabilnost za 24 ur pri 2 C do 8 C, če je zdravilo shranjeno v temnem prostoru.

Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode ali med gospodinjske odpadke. O načinu odstranjevanja zdravila, ki ga ne uporabljate več, se posvetujte s farmacevtom. Taki ukrepi pomagajo varovati okolje.

6. Vsebina pakiranja in dodatne informacije

Kaj vsebuje zdravilo Myozyme

-Zdravilna učinkovina je alglukozidaza alfa. Ena viala vsebuje 50 mg alglukozidaze alfa. Po rekonstituciji raztopina vsebuje 5 mg alglukozidaze alfa na ml in po redčenju koncentracija niha od 0,5 mg do 4 mg/ml.

-Pomožne snovi so:

manitol (E421),

natrijev dihidrogenfosfat monohidrat (E339)

natrijev hidrogenfosfat heptahidrat (E339)

polisorbat 80 (E433).

Izgled zdravila Myozyme in vsebina pakiranja

Zdravilo Myozyme 50 mg je prašek za koncentrat za raztopino za infundiranje v viali (50 mg/viala). Eno pakiranje vsebuje 1, 10 ali 25 vial. Na trgu morda ni vseh navedenih pakiranj.

Prašek je bel ali skoraj bel. Po rekonstituciji je bistra brezbarvna do bledorumena raztopina, ki lahko vsebuje delce. Rekonstituirano raztopino je treba nato razredčiti.

Imetnik dovoljenja za promet in izdelovalec

Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Nizozemska

Izdelovalec

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Velika Britanija Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irska

Za vse morebitne nadaljnje informacije o tem zdravilu se lahko obrnete na predstavništvo imetnika dovoljenja za promet z zdravilom:

België/Belgique/Belgien/

Magyarország

Luxembourg/Luxemburg

sanofi-aventis Zrt

Sanofi Belgium

Tel: +36 1 505 0050

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

 

България

Malta

sanofi-aventis Bulgaria EOOD

Sanofi-Aventis Malta Ltd

Tел: +359 2 9705300

Tel: +356 21493022

Česká republika

Nederland

sanofi-aventis, s.r.o.

Genzyme Europe B.V.

Tel: +420 233086 111

Tel: +31 35 699 1200

Danmark

Norge

sanofi-aventis Denmark A/S

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: +45 45 16 70 00

Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Österreich

Genzyme GmbH

sanofi-aventis GmbH

Tel: +49 (0)6102 3674 0

Tel: + 43 1 80 185 – 0

Eesti

Polska

sanofi-aventis Estonia OÜ

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel. +372 6 273 488

Tel.: +48 22 280 00 00

Ελλάδα/Κύπρος

Portugal

sanofi-aventis AEBE (Ελλάδα)

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Τηλ: +30 210 900 1600

Tel: +351 21 422 0100

España

România

Genzyme, S.L.U.

sanofi-aventis România S.R.L.

Tel: +34 93 485 94 00

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

sanofi-aventis, S.A.

 

Tel: +34 93 485 94 00

 

France

Slovenija

Genzyme S.A.S.

sanofi-aventis d.o.o.

Tél: +33 (0) 825 825 863

Tel: +386 1 560 4800

Hrvatska

Slovenská republika

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Tel.: +421 2 33 100 100

Ísland

Suomi/Finland

Vistor hf.

Sanofi Oy

Sími: +354 535 7000

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sverige

Genzyme Srl

Sanofi AB

Tel: +39 059 349 811

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

United Kingdom/Ireland

sanofi-aventis Latvia SIA

Genzyme Therapeutics Ltd. (United

Tel: +371 67 33 24 51

Kingdom)

 

Tel: +44 (0) 1865 405200

Lietuva

 

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

 

Tel. +370 5 275 5224

 

Navodilo je bilo nazadnje revidirano dne

Podrobne informacije o zdravilu so objavljene na spletni strani Evropske agencije za zdravila: http://www.ema.europa.eu, kjer lahko najdete tudi povezave do drugih spletnih strani o redkih boleznih in zdravljenju.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Naslednje informacije so namenjene samo zdravstvenemu osebju:

Navodila za uporabo – rekonstitucija, redčenje in dajanje zdravila

Zdravilo Myozyme je treba rekonstituirati z vodo za injekcije, razredčiti z natrijevim kloridom

9 mg/ml (0,9 %), raztopino za injiciranje, in nato uporabiti za intravensko infundiranje. Rekonstitucijo in redčenje je treba izvesti v skladu s pravili dobre prakse, še posebej zaradi asepse.

Zaradi beljakovinske narave zdravila se lahko začnejo tvoriti delci v rekonstituirani raztopini in končnih infuzijskih vrečkah. Zato je treba na cevki uporabiti 0,2-mikronski filter, ki veže nizkomolekularne beljakovine. Dokazali so, da se z uporabo 0,2-mikronskega filtra odstranijo vidni delci in ne pride do očitne izgube beljakovin ali aktivnosti.

Število vial za rekonstituiranje določite na podlagi režima odmerjanja (mg/kg) pri posameznem bolniku in nato potrebne viale vzemite iz hladilnika, da bodo dosegle sobno temperaturo (približno 30 minut). Vsaka viala zdravila Myozyme je namenjena le enkratni uporabi.

Uporabite aseptično tehniko

Rekonstitucija

Vsako 50 mg vialo zdravila Myozyme rekonstituirajte z 10,3 ml vode za injekcije z uporabo injekcijske brizge z iglo premera največ 20 G (gauge). Vodo za injekcije dodajajte s počasnim spuščanjem kapljic po steni viale in ne neposredno na liofilizirano sredico. Vsako vialo nežno nagnite in zazibajte. Viale ne obračajte, vrtite ali pretresajte. Rekonstituirana vsebina je 10,5 ml s 5 mg encima/ml in je videti kot bistra brezbarvna do bledorumena raztopina, ki lahko vsebuje delce v obliki tankih belih nitk ali prosojnih vlaken. Rekonstituirane viale takoj preglejte zaradi morebitnih delcev in spremembe barve. Ne uporabljajte, če ob takojšnjem pregledu opazite tujke, ki niso opisani zgoraj, ali če je raztopina spremenila barvo. pH rekonstituirane raztopine je približno 6,2.

Po rekonstituciji je priporočljivo takoj razredčiti vsebino viale (glejte spodaj).

Redčenje

Po zgoraj opisani rekonstituciji rekonstituirana raztopina v viali vsebuje 5 mg alglukozidaze alfa na ml. Rekonstituirana količina omogoča natančen odvzem 10,0 ml (enakovredno 50 mg) iz vsake viale. Nato je potrebno nadaljnje redčenje, kot je opisano v nadaljevanju: Počasi odvzemajte rekonstituirano raztopino iz vsake viale, dokler ne dosežete količine za bolnikov odmerek injekcije z uporabo injekcijske brizge z iglo premera največ 20 G (gauge). Priporočljiva končna koncentracija alglukozidaze v infuzijskih vrečkah se giblje od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml. Odstranite zrak iz infuzijske vrečke. Odstranite tudi enako količino natrijevega klorida 9 mg/ml (0,9 %), raztopine za injiciranje, ki ga bo nadomestilo rekonstituirano zdravilo

Myozyme. Počasi vbrizgavajte rekonstituirano zdravilo Myozyme neposredno v natrijev klorid 9 mg/ml (0,9 %), raztopino za injiciranje. Nežno obrnite ali gnetite infuzijsko vrečko, da zmešate razredčeno raztopino. Infuzijske vrečke ne tresite ali pretirano pretresajte.

Končno infuzijsko raztopino je treba uporabiti v čim krajšem času od njene priprave.

Neuporabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi.

Uporaba

Priporočljivo je, da začnete z dajanjem razredčene raztopine v treh urah. Skupni čas od rekonstitucije do zaključka infundiranja ne sme biti daljši od 24 ur.

Priporočen odmerek zdravila Myozyme je 20 mg/kg telesne mase in ga dajemo enkrat na 2 tedna kot intravensko infuzijo.

Infundiranje mora potekati rastoče. Priporočljiva začetna hitrostinfundiranja je 1 mg/kg/h in jo postopno povečujemo za 2 mg/kg/h vsakih 30 minut, če ni prisotnih znakov infuzijskih reakcij, dokler ni dosežena najvišja stopnja 7 mg/kg/h.

Komentarji

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
  • Pomoč
  • Get it on Google Play
  • O
  • Info on site by:

  • Presented by RXed.eu

  • 27558

    seznam zdravil na recept